方颅表现为头顶平坦成方形,前额左右突出,以额、顶骨为中心向外的隆起,隆起加重时可见鞍形(头顶形成是个突起)、臀形、十字形颅。
患者囟门闭合迟缓,出牙较晚,严重者可伴有鸡胸、龟背、手腕和足踝关节畸形,“O”形腿或“X”形腿等表现。
方颅常见于佝偻病小儿,主要由于缺乏维生素D所致,其中鞍形颅常见于先天性梅毒,多源于母体。
本病根据病史、临床表现、实验室检查、X线检查进行确断,一般通过望诊即可作出初步诊断。
维生素D缺乏导致方颅的佝偻病小儿治疗应以补充维生素D为主,可根据患者具体情况选择维生素D制剂口服,有吸收不良或婴幼儿不能坚持口服者,可考虑采用肌内注射维生素D,同时补充钙剂。
先天性梅毒导致的方颅可通过肌内注射芐星青霉素进行治疗。