Simone
渐冻症即运动神经元病，多于中年发病，男性多于女性，患病比例约为(1.2-2.5):1，在临床属于罕见疾病，在发病早期一般没有明显症状，之后可出现肌无力、肌萎缩以及锥体束征等明显表现。一小部分不典型患者会产生痴呆以及感觉异常，会影响到肢体活动。渐冻症的表现主要有以下几方面：1、肌无力和肌萎缩：肌无力和肌萎缩可以导致一侧或者双侧手指活动笨拙以及无力。如果患者病情继续加重，手部肌肉会发生严重萎缩，尤其是大小鱼际肌受损最为明显。随着病程的延长，患者双手可能会出现鹰爪形，而且会延伸至前臂、上臂多个部位，病情愈发严重。此外，还会影响到咽喉部位功能，会产生不同程度的肌萎缩无力症状，导致吞咽困难、讲话困难、呼吸困难甚至呼吸衰竭；2、肌束颤动：运动神经元受到损伤的部位会产生明显的肌束纤局颤动症状；3、锥体束征：病变累及锥体束会出现痉挛性瘫痪，腱反射亢进，病理征阳性；4、其他症状：一小部分患者可出现运动系统以外的表现，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等，少部分患者还可出现眼外肌运动障碍，临床习汪竖高惯将伴有以上少见表现的渐冻症称为不典型运动神经困尺元病。
