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肢端肥大症的具己乙浓体症状?发病年龄?诱因?怎样治疗?

问题补充说明:肢端肥大症的具体症状?发病年龄?诱因?怎样治疗?我要这四点的答案,谢谢

肢端肥大症的具己乙浓体症状?发病年龄?诱因?怎样治疗?

肢端肥大症:生长激素的异常分泌

肢端肥大症是由赵于GH过度生成而导致的一种罕见的疾病,临床呈慢字采粒么且赵性进展,主要表现为软弱乏力,通常是由于GH分泌性垂体细胞腺瘤所致。如果GH的过度生成发生在青春期之前,会导致巨人症,若发生在青春期之后职编罪至错,则疾病表现得较为隐匿。易见的疾病特征性表现为渐进性的骨骼生长,手足增大,皮肤增厚,颜面粗糙。华接律进图态美注而如心脏肥大、高血压、恶性睡眠呼吸暂停等这些威胁病人生命的情况则相对不易观察到。

肢端肥大症患病率估计为每必师100万人群中有50-70例,走害据晶同时每年每100万人中将产生3-4例新发患者。年轻的肢端肥季导长传微察探乎翻识希大症患者常常是由于浸润性肿瘤所致,故临床变化较为显著。而老年患者临床进展较缓慢,面部特征易被误认为正常的生长发育,因此,从开始发病到确诊常有一段较长的时间,大约7年。

发病率和死亡率

肢端肥大症患者的死亡率较普通人群约高2-4倍。24在1970年对194例肢端肥大症患者的研究中妒赵修发现,死亡人群中的26%死于50岁之前,64%死于60岁之前,24男性死论坚客亡率高于女性。肢端肥大症发病部位较为广泛,可累及全身绝大多数器官和组织,包括软组织肿胀、腕管综合征、头痛、视力损害、糖耐量减低、糖尿病、高血距积节江该庄、睡眠呼吸暂停、多汗以及心脏、肝脏、结肠、肾脏等器官的增大等。5

治疗目标

对肢端肥大症患者的两项长期研究表明:GH水平的恢复正常是治疗的最佳目标之一。23,25因此,治疗肢端肥建压说大症最主要的目标是使非限制性的GH分泌正常化,即速选委每日GH的平均水平减至<5ug/L(或最佳水平为<2.青信冲含5ug/L)。17,23其它治疗目标包括缓解临床症状;在不影响垂体功能的前提下缩减垂体肿瘤的大小住士由,从而减少局部并发症;防止疾病复发。

[病因病理]

肢端协机读肥大症是由脑垂体前叶嗜酸性的α-细胞发生的嗜酸性细胞腺瘤,或嗜酸性细胞增生,或单纯功能亢进引起垂体分泌生长激素的功能亢进所致。本症如发生在骨骼愈合之前,则成为巨人症;如发生在愈合之后,则成为肢端肥大症。后者具有骨骼和软组织的增生和肥大,主要表现在颜面的突出部位和四肢的末端等处。

[权远红卷胶厚上临床表现]

主要表现为手足粗大,颜面皮肤粗厚,耳、鼻、唇、舌肥大,前额眉弓隆起,颧骨突出,下颌部伸长,面容丑陋。脊背常后突。发音低沉而粗大。此外,还可有性欲和其他内分泌功能失调的现象。常有糖尿病的症群。若脑垂体肿瘤较大,可引起头痛、视力下降、颞侧偏盲等症状。

[影像学表现]

1.头颅:

(1)颅骨内、外板增厚,外形变大,前后径增长。枕骨粗隆明显增大,可呈钩状。

(2)蝶鞍改变与脑垂体功能亢进的病因有关。单纯脑垂体功能亢进,蝶鞍可无改变。如因肿瘤引起,则蝶鞍向周围膨胀扩大,鞍底受压变薄,常呈双边,鞍背也可呈双边,以至菲薄,但不易消失;肿瘤明显时,前床突下缘受压出现压迹,并可上翘。

(3)副鼻窦增大,主要是额窦过度发育与膨胀扩大,并前突。

(4)眼眶眉嵴突出。下颌骨肥厚增大,升支伸长,体部前突,齿间隙增宽。乳突蜂窝气化明显,有时可延及颧骨。

2.手足:

如病变影响到指、趾间,则每一节骨的软组织轻度增生和多节骨的增生,使手外观粗大,手指变长。指、趾骨末节爪粗隆呈矛状骨刺增生,亦可呈圆锹状或杵状,主要由松质骨构成。