勒一雪氏病朗格罕斯组织细胞增生症分析勒一雪氏病(Ls)属于朗罕细胞组织细胞增生症的一种类型,以多形性皮疹以及早期便出现系统性损害为其特征,其病理和预后取决于受累器官的数量和器官功能障碍程度。因本病较少见。且症状无特异性。病程进展又呈急性进行性,给早期诊断带来一定的困难。
本文收集1990—2005年我院门诊的4例勒一雪氏病的病例,现对其临床、病理学特点进行对照及回顾性分析。1 临床资料病例1,男,8个月。因反复咳嗽、发热、躯干四肢相继出现广泛皮疹3个月于1990年10月来我科就诊。患儿出生后5个月,胸背部起多数皮疹,痒,时轻时重,常于发热后加重。反复咳嗽,体重减轻,进食差。体检:面部躯干四肢密集粟粒大小黄棕色扁平丘疹或出血性斑丘疹,部分上覆细薄鳞屑或血痂。
唇紫绀,全身淋巴结不大,肝右肋下3 cm,脾未触及。