您好,大疱性表皮松解症,是一组由遗传因素而引起的皮肤病,主要症状是身体经常摩擦的部位出现水疱、大疱。临床上主要分为单纯型、营养不良型及交界型三种。由于网蛋白及其它共十个皮肤底膜蛋白基因存在先天性缺陷,使得皮肤中蛋白质的结构与正常不同,所以皮肤容易变松、脱离身体,从而出现大疱、水疱。单纯型、营养不良型及交界型主要是基因缺陷处不同,而临床表现比较相似。
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